每年的5月10日是世界狼瘡日,旨在增強(qiáng)社會(huì)對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療”的意識(shí)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是最常見的免疫性疾病,多發(fā)于育齡期女性,常見發(fā)病年齡為15-40歲,女男發(fā)病比例約為8∶1,全球約有500萬患者,其中中國(guó)約有100萬名患者,全球患病率排名第二。該病相對(duì)患病率高,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,臨床診斷和治療周期長(zhǎng),給患者家庭和社會(huì)帶來巨大的負(fù)擔(dān),人們往往談“狼”色變。
一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要癥狀
疲勞、發(fā)熱和體重下降。三者是SLE患者起病的主要表現(xiàn)之一,也是穩(wěn)定期SLE患者出現(xiàn)疾病活動(dòng)的警示。
皮疹。特異性狼瘡皮膚損害的典型表現(xiàn)為面頰部蝶形紅斑,通常出現(xiàn)在兩頰和鼻梁上,形狀像蝴蝶的翅膀。
關(guān)節(jié)疼痛、僵硬和腫脹。這些癥狀通常累及雙手小關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。
抑郁、狂躁等神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀。包括抑郁呆滯、興奮狂躁、幻覺、猜疑、強(qiáng)迫觀念等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累具有較高的致殘率和 致死率,是重癥狼瘡的表現(xiàn),需盡早識(shí)別并予以治療。
手指和腳趾在寒冷或壓力下變色。這是雷諾現(xiàn)象,患者的手指血管神經(jīng)功能紊亂,導(dǎo)致肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣、血流暫時(shí)減少或中斷,隨后擴(kuò)張充血的特征性病變,伴疼痛和感覺異常為特征。呈現(xiàn)四肢末端皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅的變化。
水腫、泡沫尿、血尿、尿量異常(少 尿或夜尿增多)、血壓升高。大約50%的SLE患者有腎損害的臨床表現(xiàn),而腎組織病理檢查發(fā)現(xiàn)腎臟病變者可達(dá)90%。狼瘡腎炎是我國(guó)尿毒癥的常見病因之一。
另外,紅斑狼瘡患者還可能出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、大量脫發(fā)、抵抗力下降、皮膚瘀斑、胸悶、心悸、眼部干澀、皮膚網(wǎng)狀青斑、反復(fù)流產(chǎn)等癥狀。
出現(xiàn)了以上癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
1、鐘愛女性?
從發(fā)病機(jī)制上講,SLE的發(fā)病與一系列免疫因素的異常有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,目前尚未完全闡明,其病因與遺傳、環(huán)境因素、雌激素等多種因素有關(guān),發(fā)病機(jī)制與致病性自身抗體、免疫復(fù)合物及T細(xì)胞和NK細(xì)胞的功能失調(diào)有關(guān);蛟S雌激素水平的偏高與該病偏好“女神”有關(guān)。
2、一定有面部蝶形紅斑?
不是的,面部蝶形紅斑是狼瘡的經(jīng)典表現(xiàn),但是也并非是絕對(duì)出現(xiàn)的。狼瘡的損害是多系統(tǒng)的,個(gè)體表現(xiàn)也千差萬別,如果出現(xiàn)的前述部分癥狀,建議?凭驮\。
3、一定不能生育?
不是的,SLE患者妊娠時(shí)發(fā)生母體和胎兒不良事件的概率顯著高于普通人群,主要危險(xiǎn)因素包括:SLE病情活動(dòng)/復(fù)發(fā),尤其是活動(dòng)性狼瘡腎炎、狼瘡腎炎病史、抗磷脂抗體陽性或合并抗磷脂綜合征。但是SLE 并非妊娠的絕對(duì)禁忌證,當(dāng)患者病情穩(wěn)定至少6個(gè)月,激素使用量為潑尼松15 mg/d(或等效劑量的其他激素)以下,無重要臟器損害,停用可能致畸的藥物至足夠安全的時(shí)間后可考慮妊娠。
4、是否遺傳給后代
不是的,紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病,但有一定的遺傳傾向,患者的子女尤其是女兒的遺傳易感性更高,但是并不是一定會(huì)得同類疾病。
5、可以控制嗎?
可以的,狼瘡的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜、臨床表現(xiàn)多樣,其臨床治療存在一定的困難,但近年來,隨著免疫抑制劑以及生物制劑的發(fā)展,結(jié)合早期、個(gè)體化、多學(xué)科的綜合診治,配合患者本身的生活方式改變包括防曬、防寒、戒煙、適當(dāng) 體育鍛煉、控制體重和補(bǔ)充維生素D等,大部分狼瘡患者都可以達(dá)到控制疾病活動(dòng)、改善臨床癥狀,達(dá)到臨床緩解或低疾病活動(dòng)度;實(shí)現(xiàn)病情長(zhǎng)期持續(xù)緩解,降低 致殘率和病死率,提高患者的生活質(zhì)量。
6、恢復(fù)后不需繼續(xù)就醫(yī)
SLE患者應(yīng)規(guī)律隨訪,對(duì)處于疾病活動(dòng)期的患者,每1個(gè)月隨訪1次,并進(jìn)行疾病活動(dòng)性評(píng)估;對(duì)處于疾病穩(wěn)定期的患者,每3-6個(gè)月隨訪1次,并進(jìn)行疾病活動(dòng)性評(píng)估。如出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā),應(yīng)按照疾病 活動(dòng)進(jìn)行治療。